Trombocytémie

Video: Rozsáhlé nekrotická trofické vředy nohy a dolní část nohy na pozadí esenciální trombocytémie

Trombocytémie je vzácná hematologických malignit vzniklých na úrovni kmenových buněk. Podle charakteru toku a příčiny jsou primární, základní, nebo idiopatické hemoragický trombocytémie a chronické megakaryocytické leukózy. Od prvního popisu nemoci v roce 1934, nejsou určeny jejich klasifikaci a staging.

Esenciální trombocytemie patří k jedné z forem leukémie, myeloidní původu, což je klonální maligní onemocnění hematopoetického systému. Vyznačuje se zvýšeným počtem krevních destiček a mají sklon k krvácející. Jedná se o vzácný patologický proces, který se vyvíjí stejně často u mužů i žen, u starších lidí (50-70 let). V tomto případě je doba diagnostiky v 30% případů onemocnění je asymptomatická.

Pro trombocytemií a symptomy

Trombocytémie, ve většině případů je pomalu postupující onemocnění, při kterém detekce první změny v krevním testu před nástupem klinických příznaků může trvat mnoho měsíců či dokonce let. Rizikové faktory a etiologie trombocytemií stále není jasně označena, ale je známo, že proces zahrnoval pluripotentní kmenové buňky z kostní dřeně.

Zvýšení počtu krevních destiček vážou obě megakaryocytů se zvýšenou citlivostí na cytokiny, a jeho snížení, pokud jde o inhibiční faktory. To je také věřil, že významnou roli hraje porušení mikroprostředí kostní dřeně.

Mechanismus výskytu příznaků trombogemorragicheskih trombocytemií studoval také. To spočívá ve změně agregaci a intracelulární akumulaci některých chemických látek na pozadí rostoucí molekulovou hmotností vWF multimer, snížení aktivity vWF a ristotsetinovogo kofaktoru deficit proteinu C a S a antitrombin III.

Klinický obraz nemoci charakterizovaných trombotickou a hemorrhagické projevy na pozadí nedostatku jasné korelace mezi výskytu trombózy a úroveň trombocytózy, ale vzhledem k komorbidní vaskulárního onemocnění ve stáří trombotických příznaků trombocytémie zaznamenány častěji. Ve většině případů se jedná o koronární, cerebrální a periferní arteriální trombóza. Mnohem méně často dochází k hluboké žilní trombózy dolních končetin a plicní embolie.

Hemoragické projevy mohou být vyjádřeny v rozvoji plicní, gastrointestinální, renální krvácení a kožní krvácení. Mezi další příznaky uvolnění trombocytemií:

• Zvýšení játra (20%);
• Splenomegalie (40-50%);
• závrať;
• Celková slabost;
• svědění kůže;
• Zvýšené pocení;
• Poruchy soustředění a paměť;
• bolest hlavy;
• rodonalgia;
• Dysforické účinky.

V důsledku porušení mikrocirkulace v pozadí trombocytemií mohou objevit necitlivost ušní lalůčky a nos, stejně jako horní a dolní končetiny. Na pozadí náchylnosti k erozivní a ulcerózní procesy v zažívacím traktu se může objevit bolest během střeva a epigastrický.

Diagnostiku a léčbu trombocytémie

Před přiřazením léčbu trombocytémie chování diagnózy, která je dostatečně obtížné kvůli nedostatku specifických genetických poruch, stejně jako častý výskyt asymptomatické onemocnění. V tomto případě je pro stanovení diagnózy trombocytemií rozhodlo používat různá kritéria:

• Zvýšeného počtu trombocytů (více než 600000 na litr), které jsou detekovány ve dvou po sobě jdoucích analýzy krve provádí v intervalech 1 měsíce;
• Normální množství červených krvinek;
• Není důvod, aby reaktivní trombocytóza;
• Nedostatek fibrózy dřeně významný kostí a Philadelphia chromozom;
• Splenomegalie, diagnostikována pomocí ultrazvuku nebo fyzikálního vyšetření;
• Přítomnost abnormálních hematopoietických progenitorových buněk v kostní dřeni;
• hyperplazie hypercellularity kostní dřeně megakaryocytů v pozadí;
• Nedostatek odchylky obsah bílkovin a interleukinu-6, C-reaktivní, jakož i železo anémie;
• Polymorfismus X chromozomu (u žen).

V tomto případě se prvních 5 kritéria jsou nejdůležitější pro stanovení diagnózy esenciální trombocytémie. Pro léčbu většiny zvoleného individuálního režimu, a to zejména proti riziku trombózy. Kromě starších lidí v této skupině lidí patří pacienti s vysokým krevním tlakem a cukrovkou. Ve většině případů, předepisují cytotoxické léky, které snižují aktivitu buněčného dělení.

Také pro léčbu trombocytémie používá hydroxymočovina, ale lék není určen pro děti z důvodu ohrožení provokovat rozvoje leukémie. Těhotné ženy jsou často předepsána interferon-alfa, který nemá žádný negativní vliv na plod, ale v mnoha případech, špatně snášena pacienty, což způsobuje bolesti kloubů, horečka, nevolnost a ztráta chuti k jídlu.

Při nesnášenlivost z těchto léků při léčbě trombocytémie předepsané anagrelidu, která selektivně inhibuje zrání megakaryocytů, prakticky bez ovlivnění jiných kapusta krvetvorbu. Užívání léků se nedoporučuje proti různým onemocněním kardiovaskulárního systému, protože to může vést k rozvoji otoků a bušení srdce.

Video: 6. Pomoc při vegetativní-cévní dystonie - renomovaný odborník doporučuje

Pro prevenci trombózy v pozadí trombocytémie použít trombafereza současně s kyselinou acetylsalicylovou.

Léčba lidových prostředků esenciální trombocytemie

Ve většině případů formulace diagnózy v lidovém léčitelství pomocí různých bylinné (na základě semen Echinops, borůvka a series) a půst. Nicméně, žádný důkaz o účinnosti léčby lidových prostředků esenciální trombocytemie ne, takže tyto terapie, pacienti použít pouze na vlastní nebezpečí.

Mezi všemi myeloproliferativních chorob z trombocytemií z důvodu pomalého rozvoje nejpříznivější prognózu a nemoc obvykle nemá vliv na délku života pacientů. Nicméně, vodivost myelosupresivní léčby, brání trombus komplikace mohou zvýšit riziko vzniku chronické myeloidní leukémie a myelofibróza.