Amyotrofická laterální skleróza

Video: amyotrofická laterální skleróza (ALS). Kdo je ohrožen

Amyotrofická laterální skleróza - degenerativní onemocnění nervového systému spojeného s smrti motorických neuronů periferního a centrálního.

V opačném případě onemocnění se nazývá neuron choroby motoru, Charcot nemoc Lou Gehrig.

Choroba se projevuje atrofií kosterních svalů, křeče, fascikulace, hyperreflexie, patologické pyramidových znaků v nepřítomnosti pánevní a okohybných poruch.

Onemocnění je progresivní a stálý proud, který vede ke smrti pacienta. Pacient zemřel na selhání dýchacího svalstva a infekcí dýchacích cest.

Léčba onemocnění je symptomatická, zpravidla zpomalení nemoci a prodlužuje život pacienta.

Každý rok se toto onemocnění postihuje 1-2 lidí ze sta tisíc (většinou ve věku 40-60 let).

Příčiny amyotrofické laterální sklerózy

Příčiny rozvoje amyotrofické laterální sklerózy, je stále nejistý. Většina případů nejsou spojeny s dědičným faktorem a nelze vysvětlit vnějšími faktory (životní prostředí, trauma, přenášené nemoci). Některé studie prokázaly souvislost mezi onemocněním a vlivu zemědělského pesticidu.

Klasifikace a příznaky amyotrofické laterální sklerózy

K dispozici jsou tyto formy amyotrofické laterální sklerózy:

• cerviko-hrudní (více než polovina případů). Charakterizované spastickou obrnou nohy a spastickou-atrofické a atrofické obrnou z rukou;
• lumbosakrální (vyskytuje v 20-25% případů). Charakterizované atrofické obrnou dolních končetin s implicitní příznaky pyramidálních. Později se podílí lebeční svaly a svaly paží.
• bulbární (25%). Vyznačující se tím, převahou poruch bulbárních, jako je ochrnutí jazyka, měkkého patra, slabosti žvýkacích svalů, potíže s polykáním, řeči, kontinuální tok slin, respiračních poruch. Mohou se také připojit symptomy pseudobulbar jako je násilné pláč a smích, obnova čelistního reflex. Dále dojde ke ztrátě končetin. Pro tuto formu onemocnění se vyznačuje nejkratší délky života;
• vysoká (1 až 2%) - se vyznačuje tím, spastické tetraparézy pseudobulbar syndrom s minimálními příznaky periferní motorické neurony.

První příznaky ALS jsou vyjádřeny jako:

Video: amyotrofická laterální skleróza

• slabost v distálním horní končetiny kartáče úbytek hmotnosti, svalové záškuby, neklid při provádění malých pohybů prstů;
• slabost v proximálním horní končetiny a pletence ramenního, atrofie dolních končetin s nižší spastická paraparéza;
• dysphagia a dysartrie;
• bolestivé stahy a křeče svalů.

Charakteristické příznaky amyotrofické laterální sklerózy jsou způsobeny:

poruchy periferního motoneuronu, který sám o sobě se projevuje:

• svalová slabost;
• paralýza;
• snížil reflexy;
• spontánní křečovitý, rychlé snížení svazků svalových vláken;
• svalová atrofie.

porážka horní neuronu motoru, což se projevuje:

• svalová slabost;
• spastická paralýza;
• zvýšené reflexy;
• křečovitost;
• abnormální karpální a jog známky.

Toto onemocnění je charakterizováno asymetrie příznaků.

Dokonce i ve svalech atrofovaly nalezeny svalové záškuby.

Amyotrofická laterální skleróza začíná hubnutí svalové thenar jedné ruky, které je doprovázeno slabostí addukce a opozice palce, což vede k obtížnosti nastavení procesů ukazováčkem a palcem, zhoršený jemné ovládání motoru v zápěstních svalů. Pacient je obtížné zvednout drobné předměty, zapínal, psaní.

Jakmile se nemoc postupuje, kartáč se stane jako „dráp“. Na druhé straně je také ovlivněna v několika měsíců. Postupně atrofie rozšiřuje na svaly ramenního pletence.

Spolu s těmito příznaky, nebo o něco později přijde porážku bulbárních svalů: pacient pozorována atrofie a fascikulace jazyka, atrofii svalů hltanu a hrtanu, parézou měkkého patra. Později často postihuje žvýkání a obličejové svaly. V některých případech se může vyvinout slabost extensor svaly hlavy. Když se proces zahrnuje bránici, je paradoxní dech (exhalace břicho vyčnívá, inspirační - umyvadla).

Nejprve na nohách atrofovaly boční a přední svalovou skupinu.

V časných stadiích onemocnění se vyvíjí pyramidální syndrom, následovaný - nižší spastická paraparéza.

Charakteristickým projevem amyotrofické laterální sklerózy je zvýšit reflexy v rukou, který je v kombinaci s muskulární atrofie.

Také může být smyslové poruchy.

Asi polovina pacientů má mírné kognitivní poruchy (snížená duševní výkonnost a paměť). V 5% případů vyvinout demence čelní typu, v kombinaci s Parkinsonovou syndromem.

Charakteristickým rysem onemocnění je, že i nepřítomný ochrnutý pacienty upoutané na lůžko proleženiny.

Léčba amyotrofické laterální sklerózy

Účinná léčba amyotrofické laterální sklerózy nebyla vyvinuta.

Hlavními cíli při léčbě tohoto onemocnění jsou:

• snížení výskytu symptomů onemocnění a udržovat dobu stabilní kvality života;
• zpomalit progresi onemocnění do těla pacienta tak dlouho, jak je to možné zachována schopnost samoobsluhy.

Jediným způsobem, který zpomaluje vývoj onemocnění je riluzol, který je inhibitorem uvolňování glutamátu. Ale použití léku pomáhá prodloužit život pouze na velmi krátkou dobu - až na tři měsíce.

Za účelem zlepšení svalového metabolismu, pacienti předepsán kreatin carnitin L-karnitin třikrát ročně kurzů po dobu dvou měsíců.

S cílem usnadnit proces chůzi pacienta ukazuje použití ortopedické obuvi, hole, hodunkov- přítomnost hluboké žilní trombózy doporučuje bandážování nohou.

Při bolestivé křeče předepsáno síran chinin, fenytoin nebo karbamazepin, hořečnaté přípravky.

Video: ALS (amyotrofická laterální skleróza), RS - to je již možno léčit!

Při použití slinění Hyoscin nebo atropin. Křečovitost odstranit baklofen, tizanidin, clonazepam nebo memantin.

V případě, že pacient nemůže jíst, protože potíže s polykáním zavedl se aplikuje nasogastric či gastrostomie trubice.

Dočasné zlepšení může přinést cholinesterázy drogy.

Tak, amyotrofická laterální skleróza, je smrtelné onemocnění, lék není dosud zjištěno, že je prognóza pro pacienta je vždy nepříznivý. Při zahájení bederní pacienti nežijí více než 2,5 roku, bulbární - o rok déle. Jen asi 7% pacientů s touto diagnózou žijí déle než pět let. Léčba tohoto onemocnění je symptomatická a umožňuje pouze mírně zmírnit stav pacienta.