Syndrom Dandy-Walker

Video: Milenina Arina. Dandy Walker syndrom.

Dandy-Walker syndrom je vrozená patologie, který je vyjádřen jako nedostatečný vývoj a mozečku likvoroprovodyaschih způsoby:

• Otvory, které jsou spojeny pomocí třetí a čtvrtý komorách mozku s velkým mozkem nádrže (mediálním nebo otvoru Magendie);
• Otvory spojující dutinu čtvrté komory s subarachnoidálního prostoru plen (nebo bočním otvorem Luschka).

Charakteristické rysy anomálie je následující triáda příznaků:

• Hypotrofie cerebelární polokoule a / nebo šnekové (tj., Průměrná fylogeneticky starověkých část, která se nachází mezi polokoulí);
• Vzhled cystické útvary (fistuly) ve fossa posterior;
• Hydrocefalus (jinými slovy, cerebrální edém, který je doprovázen zvýšením intrakraniálního tlaku) s různou závažnost.

Také u pacientů s Dandy-Walker syndromu označené cystickou dilataci (perzistentní zvětšení difúzní) čtvrté komory, atrézie (vrozenou nebo získanou nedostatek neperforované) a otvory Luschka magendie a zvýšenou velikost zadní fossa.

Video: Dandy Walker syndrom a manžel zneužívání

Příčiny Dandy-Walker syndrom

V současné zobrazení o příčinách Dandy-Walker syndromu rozdělené. Někteří odborníci mají tendenci se domnívat, že nemoc je důsledkem primární strukturální zaostalosti mozku. Jiní se domnívají, že tato anomálie způsobuje zvýšení fetální sekrece mozkomíšního moku a vyskytující se v důsledku tohoto malformací mozečku a zvýšení velikosti zadní fossa.

Patologický může ležet abnormálně vysoké umístění stanu mozeček a zvedání základnu ležící v příčné dutiny. V některých případech je syndrom je spojena s nemocí, jako jsou:

• Syringomyelia - proudící v chronické onemocnění postihující především mladém a středním věku osoby a je charakterizována tvorbou dutin v míše, zejména - na úrovni krční rozšíření;
• Ageneze (vrozené nepřítomnost) corpus callosum;
• Okluzivní onemocnění likvoroprovodyaschih drah vedoucích k narušena během trofické procesů a výměnu látek mezi krví a mozkem;
• Patologické prodloužení se nachází v mozku dutinách, přičemž zvýšená indikátory nitrolební tlak a zvyšuje rozměry hlavy.

Obecně platí, že přesné příčiny Dandy-Walker syndromu není znám. Předpokládá se, že aktivují rozvoj této patologie jsou:

• Virová infekce;
• Pití během těhotenství alkoholických nápojů;
• Diabetes u těhotných žen.

Zvláště výrazný vliv těchto faktorů je považován za v prvním trimestru těhotenství - od asi 7-10 týdnů vývoj plodu, kdy se proces intenzivní tvorby jeho mozku.

Symptomy Dandy-Walker syndromu

Dandy Walker syndrom má následující příznaky:

• Zvýšená ve srovnání s fyziologickým velikosti normy hlavy;
• Boule zpět kosti v zadní části hlavy;
• Porucha koordinace pohybů (a jsou charakterizovány tím, majestátnost nečitelnosti);
• Neúmyslné oscilační pohyby očí (nystagmus), doprovázené snížením zrakové ostrosti;
• Záchvaty a křeče;
• Spontánní pohybová aktivita končetin;
• Zvýšený svalový tonus (až rozvoj svalovým křečím). Zevně je vyjádřena jako konstantní napětí svalů, ve kterém jsou horní končetiny jsou téměř vždy v poloze napůl ohnutý, a dno - silně protáhla a rozložené;
• Intelektuální a mentální postižení (pacient často neuznává jejich příbuzní, má potíže s psaním a čtením - příznaky podobné pozorovaných zhruba v polovině případů).

U novorozených dětí se syndromem Dandy-Walker jsou často vyznačuje nedostatkem pohybu, spontánních pohybů končetin, slabý křik, měkkostí lebečních kostí, velké velikosti fontanely, spastická tetraparesis, snížit měkké tkáně turgor, srdeční tóny, atd

Video: My Dandy-Walker syndrom Story (s mámou!)

Různé formy Dandy-Walker syndromu

V závislosti na porušení anatomické struktury je obvyklé rozlišovat dva druhy Dandy-Walker syndrom: kompletní a nekompletní. První z nich je charakterizován úplnou hypoplazie výběžku malého mozku, v druhém případě, že tato část mozku je nedostatečně rozvinuté jen částečně.

V závislosti na tom, zda je patologie doprovázena mozkového edému a hromadění tekutiny v lebeční dutiny, se izoluje jako Dandy-Walker syndrom, hydrocefalus s a bez něj.

Dandy Walker syndrom: implikace pro prognózu a pacientem

Ve většině případů, prognóza Dandy-Walker syndromu zklamáním. Současně je zcela závislá na přítomnosti nebo nepřítomnosti spojené malformací, chromozomálních abnormalit a trvání diagnostikování onemocnění. Statistiky ukazují, že poporodní nemocnosti u dětí, stejně jako postnatální mortalitu, mnohem vyšší v případech, kdy je syndrom diagnostikovaných v prenatálním období, a ne v novorozeneckém období.

Pro pacienta, Dandy Walker syndrom může být plný duševních a psychických poruch na celý život, psychomotorické retardace, životní zachování neurologické patologické stavy (zvýšené svalové napětí, ztráta koordinace pohybů, atd.).

Kromě toho je třeba poznamenat, že tato nemoc je velmi vysoké riziko úmrtí.

Video: Sindrome DE DANDY WALKER "MATEO VERCHIEL"

Léčba syndromu Dandy-Walker

Léčba syndromu Dandy-Walker provádět pouze chirurgicky. Během chirurgického zákroku se pacient nastaven směšovač ve čtvrté komory mozku poskytnout zprávu s břiše. Metoda umožňuje zobrazení posunovací přebytečnou mozkomíšního moku a ke snížení intrakraniálního tlaku.