Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom - stav vyplývající ze zvýšených koncentrací gastrinu hormon produkovaný nádoru (gastrinom), lokalizované ve většině případů v slinivky břišní nebo dvanáctníku. Zvýšené hladiny gastrinu vést k žaludeční hypersekrece, iniciovat vznik roztroušené žaludečních a duodenálních vředů trávicího traktu, je obtížné léčit. Gastrinom často mají zhoubný povahu a náchylnost k metastazovat.

Příčiny Zollinger-Ellisonova syndromu

Hlavní příčinou syndromu je nekontrolovatelná stabilní hypergastrinémie (zvýšený obsah gastrin), způsobené nadměrnou sekreci hormonu gastrinprodutsiruyuschey nádoru (gastrinoma). To vyvolává zvýšení produkce kyselin a žaludečních enzymů chlorovodíkovou, což má za následek výskyt vředů, které mají atypické lokalizaci.

Při Zollinger-Ellison gastrinom umístí do 90% ve slinivce břišní a dvanáctníku stěny mohou být také nalezeny v žaludku, sleziny a jater. Příčiny tvorby gastrinom, není přesně znám - předpokládá, dědičnou predispozici vyjádřena endokrinní neoplazie, vícenásobné charakter. Syndrom je vzácné onemocnění (3-4 případů ročně o 1 milion. Člověk), častěji postihuje muže ve věku 25-50 let. Gastrinom týká tvorby malé velikosti, často menší než 1 cm, polovina pacientů zaznamenány více nádorů, více než 60-80% z nich maligniziruyutsya a přičemž poukazuje na jejich velmi pomalý růst.

Příznaky Zollinger-Ellisonova syndromu

Toto onemocnění je v časných stadiích vývoje, zobrazí některé vlastnosti ulcerativní léze žaludku nebo dvanáctníku. Na rozdíl od peptických vředových onemocnění jsou silná bolest v horní části břicha, se vyvinul rezistenci a tolerance k anti-vředů činidla. Nejtypičtější a někdy jediným příznakem Zollinger-Ellisonova syndromu - A průjem, vzniká v důsledku zvýšené motility, odlévání obsahu a kyselin v tenkém střevě, tvorbu zánětlivých procesů a malabsorpce. Je třeba poznamenat, přítomnost hojných, poluoformlennogo, vodnatá stolice obsahující nestrávené a tuku. Pro více vzácných symptomy nemoci patří:

Video: Syndrom Mallory - Weiss

• intenzivní pálení žáhy;
• říhání;
• projevy jícnu;
• zvracení;
• nevolnost;
• gastrointestinální krvácející;
• Perforace vředů.

To je také příznakem onemocnění je významné u pacientů hubnutí, může to být také příznakem maligního formy s gastrinom Zollinger-Ellisonova syndromu.

diagnóza nemoci

Pro úspěšnou léčbu Zollinger-Ellisonova syndromu je nesmírně důležité, aby rychle a správně diagnostikovat. Včasné odhalení nemoci je komplikováno tím, že podobnost jejích symptomů s vředovou chorobou, je také obtížné zjistit lokalizaci nádorů vzhledem k jejich častému velkému počtu a malé rozměry. Podezření na gastrinom by se měl objevit na neúčinnost tradiční léčbu vředů a jejich atypické umístění a sklon k recidivám.

Pro diagnostiku onemocnění, je důležité studovat velikost lačno sérového gastrinu a sekreci žaludečních testů je možné se standardizovaným objemem potravin nebo intravenózním podávání vápníku, nebo sekretin glukagonu. Při použití kalcium glukonát u pacientů s Zollinger-Ellisonova syndromu, gastrin vzestup koncentrace se vyskytuje ve více než polovinu. Když je intravenózní injekce sekretin a glukagonu původní úrovni indikačního testu hormonu zvyšuje v průměru o 70%, a zůstává konstantní v průběhu zkoušky se standardizovaným jídlem.

Také v diagnostice onemocnění se provádí:

Video: MGNGS'16 Conference. 2. den odpoledne (Cílená panel)

• Rentgen žaludku;
• sonografie;
• Ultrazvuk břicha;
• Počítačová tomografie.

Nejpřesnější a zároveň technicky komplikované metody výzkumu patří selektivní angiografii břišní, který umožňuje určit úroveň gastrinu v krvi odebrané z pankreatických žil.

Syndrom Léčba Zollinger-Ellisonova syndromu

Při léčbě syndromu uchýlili k oběma konzervativní a chirurgické metody. Konzervativní léčba zahrnuje použití blokátory histaminu H2 receptoru (famotidin, ranitidin), inhibitory protonové pumpy (omeprazol, lansoprazol, atd.). Lék je předepsáno ve vysokých dávkách nutných k rychlému hojení vředů. V některých případech je kombinace H2-receptor-selektivní anticholinergní m (platifillin pirenzepinem). Terapie je prodloužen, někdy celoživotní užívání drog je zobrazen kvůli hrozbě opětovného výskytu vředů.

Chirurgií uchýlili v případě výpadku lékařské terapii. Chirurgická léčba Zollinger-Ellisonův syndrom spočívá v provádění úplné odstranění gastrinom, je možné, že pouze 20% pacientů kvůli detekci metastáz v době chirurgického zákroku. Total gastrektomie, nejčastěji používané dříve, se v současné době provádí pouze tehdy, když komplikace ulcerózní průběhu procesu. V neoperovatelným nádoru a jeho malignitou podstupují chemoterapii.

Předpovědi se Zollinger-Ellisonova syndromu byly optimističtější než dalších malignit, a jsou založeny na poměrně pomalý růst gastrinomas. Letalitě často není uvedeno kvůli nádoru a rozvoj komplikací vředů.