Polydaktylie

Polydaktylie nazývá kongenitální anomálie anatomické charakterizována přítomností dalších prstů a / nebo nohou.

Co se týče četnosti výskytu tohoto onemocnění, data jsou v tomto ohledu protiřečí: Podle různých autorů, polydactyl vyskytuje u novorozence na 630-3300, a na stejné frekvenci jako chlapci i dívky.

Polydaktylie, stává příčinou dysfunkce končetiny omezuje fyzický vývoj dítěte negativně ovlivňuje jeho psychiku, vyžaduje nosit speciální obuv (je-li anomálie na noze), a dokonce omezuje výběr povolání.

Klasifikace polydaktylií

Lokalizace polydaktylie se dělí na:

• Radikální - zdvojnásobení segmentů palce;
• Central - duplikace index, střední a prsteníčku;
• Loketní - zdvojnásobení malíčku.

Zdvojnásobením typ polydactyl mohou být tyto útvary:

• Zárodek - nefunkční prst, který se skládá z měkkých tkání bez kostí a kůže drží na noze;
• Vidlicový primární prst - vznikají v důsledku zdvojnásobení kosti (metatarzální nebo záprstí), téměř vždy mají minimální počet článků prstů a jsou málo rozvinuté;
• Full-extenze prstu - s normální tvar a velikost.

Dominantním znakem polydaktylie ovlivnění chirurgický přístup je nepřítomnost nebo přítomnost základního deformace prstu.

Nejčastěji polydactyl nalézt na rukou, přinejmenším - na nohách, ačkoli medicína známé případy a kombinace polydaktylií v rukou a nohou.

Podle statistik, jednostranný polydactyl převažuje nad duplexu (přibližný poměr 65% / 35%), a pravé straně - přes levé straně (2 krát).

Příčiny polydaktylií

Etiologie tohoto onemocnění není zcela znám. Nicméně, spolehlivě zjištěno, že nejčastější příčinou je dědičnost. Rodina dědictví polydaktylie - autozomálně dominantní s neúplnou penetrací, tj nositeli mutace genu může být jeden z rodičů - matka nebo otec, ale oba z nich mohou být zdravý. Nicméně pravděpodobnost dědické anomálie je asi 50%.

Podle jiné verze polydaktylie je jedním z příznaků genetickými syndromy (Ellis-van Creveld, Meckel, Laurence-Moon-Biedl-Bardet et al.) A složitých chromozomálních syndromy (např., Patau syndrom). Celkem genetika má asi 120 syndromy, které mohou být doprovázeny polydaktylií.

nelze stanovit izolovaný polydactyl příčinou. Vzhledem k tomu, pravděpodobně zvýšení počtu buněk mesodermálního a vzniká 5-8 týden embryogeneze.

Video: polydaktylie (Nahapetyan MD) polydaktylie (Dr. Nahapetyan)

příznaky polydaktylií

Dominantním znakem polydaktylie, jak se ukázalo - že dítě má zvláštní prstů na rukou nebo nohou.

Stojí za zmínku, že polydactyl není vždy self-anomálie. To může být v kombinaci s dalšími VVV pohybového aparátu, zejména s dysplazie kyčelního kloubu, flexe kontraktur prstů (zkrácení nebo společných šlach, vláknité transformace palmární fascie, a další). syndaktylie (Koagulace dvou nebo více prsty) brachydaktylie (zkrácení prstů), a tak dále

diagnóza polydaktylií

Genetická diagnostika onemocnění zahrnuje provádění genealogické analýzy pro stanovení typu polydaktylií dědičnosti, jakož i predikci rizika dítěte s patologie v konkrétní rodiny. Pokud polydactyl spojené s gen nebo chromosomální syndromy, se zaměřením na prenatální diagnostiky (v průběhu těhotenství nebo krátce po narození) - porodní ultrazvuk, amniocentéza (studie o nitroděložní tekutiny) nebo odběru choriových klků s Karyotyping (mikroskopické vyšetření) plodu.

Video: polimeliya a polydaktylie kotě

V případě, že plod je diagnostikována izolovaný polydaktylii, těhotenství zůstávají. V případě, že zjistil, že závažné chromozomální abnormality, otázka potratů.

Klinická diagnóza zahrnuje kontrolu polydactyl novorozence traumatologist, definice typu deformace, určení funkčních a dalších anatomických poruch. Také nezapomeňte zkontrolovat genetiku dítěte.

VIDEO: Lidé s nadbytkem částí těla - Zajímavosti

Diagnostická opatření zahrnují RTG vyšetření k posouzení anatomických vztahů osteoartikulární přístrojů a MRI nohy nebo ruky zhodnotit stav chrupavky, kosti a myagotkannyh struktur.

Neméně důležité jsou elektrofyziologické diagnostické metody polydaktylie - oni vám umožní posoudit stav regionálního průtoku krve a svalů.

Když polydactyl nohy navíc drátu biomechanických studiích zaměřených na stanovení statické zatížení na končetiny.

Polydaktylie léčba a prevence rozvoje onemocnění

Polydaktylie pouze léčba je chirurgické odstranění přebytku (nadbytečného) prstu. Pokud se jedná o pozůstatek, tj. připojit pouze kůži membrány, jeho odstranění se provádí v prvních měsících života novorozence. Ve všech ostatních případech je provoz ležel až do dětské 1 rok.

V závislosti na druhu kmene liší polydaktylii a chirurgickou léčbu. To může být:

• Vyjmutí prstem bez dalších operací na primárním;
• Excise nadbytečných segmentů na korekční osteotomie (kost křižovatky pro korekci deformace) hlavního špičky;
• Odpojení dodatečného prst na realizaci šlachy, kůže a dokonce i kosti roubování.

Pooperační rehabilitační aktivity patří masáž, fyzioterapie (infračervené záření, magnetické terapie) a léčebné třídy, do tělesné výchovy.

Prevence polydaktylie zahrnuje:

• Pečlivé plánování otěhotnět;
• Genetické poradenství páry, a to zejména těch, jejichž rodiny byly polydactyl případy;
• Odstranění všech negativních faktorů v prvním trimestru těhotenství.