Mastocytóza

Video: 2 Mastocytóza

Mastocytóza je systémové onemocnění, které je způsobeno šíření kůže a vnitřních orgánů, a infiltrace žírných buněk.

nebyla dosud stanovena příčiny mastocytózy. Mastocytóza je nejčastější u dětí mladších 2 let.

Mastocytóza charakteristickým diagnostickým znakem je jev Darrieus-Unna.

Léčba mastocytózy - konzervativní s inhibitory serotoninu, cytostatik, histamin blokátory.

Příčiny mastocytózy

Až do teď, důvody pro rozvoj této choroby, nebyly stanoveny.

Žírné buňky se nacházejí téměř ve všech orgánů lidského těla. Jsou umístěny v blízkosti lymfatických a krevních cév, epitelových povrchů a periferních nervů, a tím provádět ochranné, regulační funkce, se účastní zánětlivých reakcí. Předpokládá se, že hlavní roli v patogenezi mastocytózy hraje klonální proliferaci žírných buněk.

Nejčastěji vývoj mastocytózy u dospělých je proto-onkogen mutací KIT.

Když mastocytosis u dětí takové genové mutace jsou vzácné. Onemocnění má rodinný charakter, s výjimkou vzácných případů autosomálně dominantní přenos.

Mastocytóza u dětí je způsobena spontánní případy hyperplazie žírných buněk, gen c-kit mutace nebo jiných neznámých mutací.

Klasifikace a příznaky mastocytózy

K dispozici jsou tyto formy onemocnění:

Video: 5 Změny difúzních

• Kožní mastocytóza rané dětství. Rozvíjení prvních letech života dítěte. Charakteristická naprostým nedostatkem vnitřní poškození orgánů. V dospívání, je nemoc. Ve vzácných případech, tato forma nemoci se stává systémová mastocytóza;
• Kožní mastocytózy dospívajících a dospělých. Při této formě onemocnění je infiltrace žírných buněk jako kůže a vnitřních orgánů: srdce, játra, sliznice gastrointestinálního traktu, sleziny, ledvin. Tyto změny jsou trvalé a nepostupují v průběhu času ve vnitřních orgánech. Někdy kožní mastocytózy mohou být transformovány do systému.
• Systémová mastocytóza. Charakterizované progresivním poškození vnitřních orgánů a kožních změn. Kožní manifestace mohou být přítomny. Tato forma nemoci je pozorována u 10% případů kožní mastocytózy.
• Maligní mastocytózy. Tato forma nemoci je spojen s malignitami žírných buněk, které infiltrují tkáně a vnitřní orgány, což vede ke smrti pacienta půstu. Kožní projevy toho zpravidla chybí.

Ve více než polovině případů symptomů mastocytózy se zobrazí pouze na kůži. S porážkou vnitřních orgánů u pacientů vyskytnout: paroxysmální tachykardie, periodické pokles krevního tlaku, horečka, zarudnutí kůže, doprovázené svěděním.

Existuje pět typů kožních lézí mastocytózy:

• Makulopapulózní. Na kůži existuje více hyperpigmentovaná skvrna o malém průměru. Výrazný jev Darrieus-Unna, který spočívá v tom, že se mechanická úprava papuly, mění se na jemné bubliny;
• Uzlový. V kůži je více polokulovitých uzliny z růžové, žluté nebo červené, které mohou splynout do plaků. Fenomén Darya-Unna je slabý.
• Solitary. Charakterizované tvorbou jednotkou (mastocytom) o průměru 2-5 cm, s hladkým nebo vrásčitý povrch s gumovou konzistenci. Někdy to může být kombinován s mastocytom makulopappuleznymi vyrážky. Solitérní kožní léze rozvíjet pouze v kožní mastocytózy v raném dětství. Lokalizovaná kožní vyrážka na kůži předloktí, krku a trupu. Fenomén Darya-Unna pozitivní;
• Erytrodermní. Charakterizované tvorbou kůže přesně ohraničené žlutohnědé léze s hustou texturou a nerovné okraje. K dispozici je výraznější svědění. Nejčastější lokalizace - podpaží a záhyby mezi hýždě. Příznak-Darya Unna ostře pozitivní;
• Teleangiektatichesky. Je charakterizována tím, červenavě hnědé skvrny na kůži lézí nacházejících se na kůži končetin a hrudníku.

Diagnóza mastocytózy

Diagnostika je založena na příznaky onemocnění, Darier-pozitivní testovací Unna, a stanovení přítomnosti větších žírných buněk v lézi.

U pacientů s podezřením na mastocytózy je přiřazen k analýze moči s definicí hladiny histaminu v něm.

K potvrzení biopsie diagnostice kožních buněk. Když mastocytóza při histologickém vyšetření ukázalo infiltráty, které jsou shluky tukových buněk. V případě, že teleangiektaticheskogo makulopapulární mastocytózou nebo mastocyty infiltrován do horních vrstev kůže. V případě, že nodulární mastocytózy, žírné buňky tvoří denzní infiltráty, které zachycují všechny vrstvy kůže. Je-li osamělý mastocytom a infiltrovat uzly také zasahuje do podkožní tkáně. Při erytrodermní mastocytóza jsou vytvořeny ve tvaru pásu infiltráty ze žírných buněk, které se nacházejí v horní vrstvě kůže.

Systémová mastocytóza diagnostikována definice metabolitu histaminu - kyseliny 1-methyl-4-imidazoloctová.

Také, ultrazvuk břicha může být uloženo v případě podezření z mastocytózy, x-ray, počítačová tomografie.

Mastocytóza diferencovat s pihy, pigmentové névy, lentigines.

A papulární tvárné prvky by měly být odlišeny od dermatofibrom, Xanthi nevoksantoendoteliomy, histiocytóza X.

Diferenciální diagnostika mastocytózy také provádět nemocí, které jsou doprovázeny zvýšením počtu žírných buněk (reaktivní mastotsitoplaziey hemangiom, lymfom, dermatofibrom, Hodgkinova nemoc a další).

léčba mastocytózy

Při léčbě mastocytózy se používají:

• Periaktin;
• léky alergie;
• inhibitory vychytávání serotoninu;
• Protizánětlivé léky (ibuprofen, diklofenak);
• PUVA terapie.

Systémová mastocytóza se zpracuje s cytostatiky, bulózní forma nemoci - kortikosteroidy.

Samostatné mastocytom odstraněny chirurgicky.

Je však třeba poznamenat, že jsou stávající způsoby léčby mastocytózy často nemají požadovaný terapeutický účinek.

Tak, mastocytóza - onemocnění, což ve většině případů má dobrou prognózu, s výjimkou systémové a maligní mastocytózy, což vážné vyčerpání organismu může být fatální. Dítě mastocytosis tendenci spontánně projít puberty. Aby se zabránilo vzniku onemocnění by neměly být vystaveny na těle faktorů aktivujících degranulaci žírných buněk (chlad, teplo, drogy, opiáty morfin skupinu, kyselinu acetylsalicylovou, zranění).