Marfanův syndrom - příčiny, příznaky, léčba

Video: Z výšky samoty. To ovlivnilo každý ester 17/03/16

Délka života pacienta s Marfanův syndrom není větší než 35-40 let. Pokud celoživotní pohybové léčby této nemoci, šance na prodloužení života se zvýšila o řád.

Příznaky Marfanův syndrom

To bylo uvedeno výše, že varianty genů mutací v Marfanův syndrom nesčetné. Je pravidlem, že u pacientů s Marfanův syndrom v dětském věku jsou zakázány.

Hlavním příznakem syndromu - vysoký růst (přes 2 metry). Ale ve stejné době, kdy lidská kostra je tvořena vadný. Kufr má příliš krátké a dlouhé nohy. Prsty u pacientů s Marfanův syndrom - dlouhé, kostnaté, velmi tenká. Můžeme dát ostatním pocit, že se setkávají s pavoučí ruce - jsou tak ošklivé. Lidé s Marfanův syndrom jsou prakticky chybí podkožní tuk. V důsledku toho se rozvíjí svalové dystrofie.

Vnější projevy Marfanův syndrom může také obsahovat následující:

• Vysoká pohyblivost kloubů;
• Porušení kyčelního kloubu struktury;
• Jde o akutní formou;
• Porušení krční páteře;
• Atrofie dolní čelisti;
• strie na těle;
• Řídnutí ze svazku, takže jsou neustále rozbité.

Ale pokud vynecháte vnějších změn a odkazují na interní, pak je stav organismu na této straně je v hrozném postavení. Pacient Marfanův syndrom nastat poškození kardiovaskulárního systému. Tato skutečnost, zpravidla může vést k úmrtí kojenců v prvních šesti měsících svého života.

Kardiovaskulárních onemocnění, způsobené Marfanův syndrom, mohou zahrnovat:

• tachykardie;
• Porušení krevní tlak;
• Fibrilace síní;
• Srdeční selhání;
• Dysfunkce práce atria.

Také pacienti diagnostikován porušení zrakových funkcí, zkreslené oční čočku, zjevné šilhání. V prvních letech existence výše uvedených patologií vést k úplné nebo částečné ztrátě zraku.

Léčba a prevence komplikací

Léčba Marfanův syndrom není efektivní. Vše, co lze udělat - to je usnadnit tok existujících patologických stavů u lidí. Vzhledem k tomu, nemoc je způsobena mutací genů, to je přirozené, že tato skutečnost po objevení člověka ve světě nemůže změnit.

Celoživotní pacient Marfanův syndrom by mělo podstoupit pozorování od specialistů, jako neurolog, kardiolog, chirurg, ortoped, očního lékaře, gynekologa u žen.

Marfanův syndrom pacient s předepsaným lékové terapie pomocí blokátory, antikoagulancia. Také během prvních let života pacienta je nutno chirurgicky odstranit vrozenou srdeční onemocnění.

korekce, a to šedý zákal, glaukom provádí operaci.

V případě, že pacient zasáhl pohybový aparát, je nutné protetice. Je také možné, plastové klouby, stejně jako léčení skoliózy.

Patologické změny v plicích se provádí prostřednictvím postupu odvodnění.

Těhotenství u žen s Marfanův syndrom je možné, ale jen plánujete otěhotnět, a jejich rozvoj musí být obtížné kontrolovat skupinu lékařů. Pracuje se v tomto případě jedná pouze císařský řez.

Je zajímavé vědět!

Ve světě existuje několik známých a slavných lidí, kteří během svého života byl diagnostikován Marfanův syndrom. To Niccolo Paganini - slavný spisovatel Hans Christian skripach- Andrersen- Model Leslie Harbi- Joey Ramone - hudebník, Bin Laden - ne méně známý terorista, Abraham Lincoln, a spisovatel Korney Chukovsky.