Reyeův syndrom

Reyeův syndrom - vzácné a velmi nebezpečné onemocnění, které postihuje děti a mladé lidi (nejčastěji ve věku od 4-12 let), charakteristickým znakem je rychlý rozvoj tuku v játrech a encefalopatie

Patogeneze Reye syndromu

V současné době patogeneze Reye syndromu není stanoveno, ale existuje jasný vztah s pacienty kyselinou acetylsalicylovou (ASA), kteří trpí horečkou virového původu. To potvrzují i ​​významné snížení syndromu ve Spojených státech (pouze 2 případy v roce 1997) po 17 letech povědomí veřejnosti o škodlivosti ASA přijatých dětí během akutních virových infekcí.

V klinických studiích u pacientů s Reye syndromu v prvních dvou dnech zjistit přítomnost v krvi salicylátů. Rovněž byly zjištěny u některých pacientů v budoucích vad enzymu nutné pro lipidů-oxidace. Následně bylo zjištěno, že Reyeův syndrom je důsledkem všeobecného poškození mitochondrií (komponenty buněčných struktur), ve vrozené poruchy oxidace mastných kyselin, a inhibice oxidativní fosforylace působením ASA. Je třeba poznamenat, že nežádoucí účinky ASA byly pozorovány při použití terapeutických dávek, to dokazuje nepřítomnost minimální dávky léčiva není hrozbou pro rozvoj Reye syndromu.

Symptomy Reye syndromu

Ukazuje příznaky onemocnění závisí na závažnosti lézí, obvykle První příznaky Reye syndromu objevují 5-6 dní po začátku virového onemocnění, v případě plané neštovice - 4 dny po výsevu vyrážky. Počáteční příznaky syndromu je náhlý nástup nevolnosti, křeče nezkrotný zvracení a náhlé změny duševního stavu, sahat od apatie k malé celkové dezorientace a hluboké bezvědomí. V tomto případě to má za sebou historii ASA nebo přípravků, které jej obsahují. Dále se nemoc projevuje:

Video: Často nemocné děti

• ledvin dysfunkce (snížení denní objem moči);
• respirační poruchy (nejčastěji u dětí do tří let);
• Zvýšením velikosti jater a tvorby mastné infiltrace;
• Náhlé snížení hladiny cukru v krvi;
• otok mozku;
• Křeče a ztráta vědomí;
• Paralýza některých svalových skupin;
• Zvyšování obsahu čpavku, ALT a AST v séru (normální obsah bilirubin).

Když je projevem symptomů Reye syndrom dítěte by měl být okamžitě hospitalizován pro intenzivní lékařskou terapii. Na předčasné poskytování zdravotní péče a rozvoj hlubokého kómatu, možná fatální. Děti zotavujících se po akutní fázi poranění, většinou zcela zotavil. V těžkých případech, doprovázený křeče a hlubokém komatu, v některých případech i obnova byla pozorována po vyvolání cirhóza jater, záchvaty, známky mentální retardace.

diagnóza nemoci

Podezřelý dítě syndromu Reye lékař může na nedávný infarkt virových lézí léky obsahující kyselinu acetylsalicylovou, náhlé závažné zvracení a známky otoku mozku. Instalace přesná diagnóza zkoušky prováděné na detekci metabolických poruch, krevní testy k určení hladiny amoniaku, bilirubinu, lipázy, koagulační faktory, koncentrace glukózy. Je také nutné provést CT nebo MRI hlavy, aby se zabránilo různým onemocnění mozku. V některých případech, konečná diagnóza syndrom biopsie tkáně Reye jaterního parenchymu a lumbální punkce.

Video: Často nemocné děti

Reye syndrom Léčba

Příznivý výsledek léčby tohoto onemocnění závisí na včasnosti zasedání. Je nezbytně nutné co nejdříve doručit dítě do nemocnice na jednotce intenzivní péče, aby se zabránilo pravděpodobnému zástavu dýchání. Vzhledem k tomu, v současné době neznámé metod, které mohou zastavit průběh nemoci, je přiřazen pouze podpůrnou terapii. Léčba Reye syndromu je primárně zaměřen na normalizaci funkcí životně důležitých orgánů a systémů.

Pro čištění tělo Přebytek metabolitů potřebují intravenózní infuzi elektrolytů a glukózy kapaliny (pod kontrolou jejich objemu v důsledku rozvoje mozkového edému). Léčba hyperamonemií hemodialýzou nebo benzoát sodný, ke snížení intrakraniálního tlaku pomocí kortikosteroidů a mannitol. Pro korekci respiračních onemocnění, je-li to nutné, jmenovat ventilaci. Když hlubokém komatu provedena dekompresivní kraniotomie, výměnná transfuze, hypotermie.

Aby se zabránilo rozvoji Reye syndromu pro rodiče odmítnout léčbu vaše dítě léky, které obsahují ASA, jako antipyretika a analgetika. Pokud máte podezření, že výskyt syndromu vyžadují naléhavou výzvu pro lékaře a adekvátní lékařské péče, včasnost, které závisí na zdraví a život vašeho dítěte.