Werner syndrom - existuje cesta ven?

Video: Lidé s Downovým syndromem Speak Out

Video: chemtrails Flu / Máte to? Zjistěte zde!

Důsledky Werner syndromu

Na třetím deset let, protože pacientovi Werner syndrom se vyvíjí bilaterální šedý zákal, můj hlas - to se stává chraplavý a vysoká, stejně jako kožní léze se vyskytují ve formě sklerotsermopodobnyh obličeje, končetin, tam jsou suchá kůže, bércové vředy, teleangiektazie, a kukuřice v chodidlech. V důsledku těchto změn, pacienti získají osobitý vzhled, to znamená, že mají velmi nízký růst, tam je pták nos, moon tvář s ostrými rysy, ostře vystupující čelist, stejně jako zúžení úst, tělo se stává plné a velmi tenké končetiny.

Atrofie potu a mazových žláz vede ke snížení potu a mazu. Na distálních koncích a kostní výběžky, které mají hyperkeratóza léze, difuzní a označen hyperpigmentace hypopigmentace s určitými částmi na nohou a chodidel od zranění vředy začnou tvořit, a je vytvořen na chodidlech keratóza, stejně jako měnit nehtovou ploténku. Kromě toho je pacient pohybového změny, generalizované osteoporóza, metastazující kalcifikace, erozivní osteoartróza, je omezená pohyblivost prstů, bolestivé končetiny, flexi kontraktury, deformační štětce, ploché nohy, stejně jako rozvíjení osteomyelitida a septická artritida komplikované. Když lékař provádějící vyšetření X-ray, je pacient nalezen osteoporóza chodidel a holenních kostí, a tam je metastazující a heterotopická kalcifikace měkkých tkání, zejména kolenních vazů a šlach, kloubů a loketních kloubů, onemocnění periartikulární tkáni. Pacient pozorován progresivní katarakta, poruchy kardiovaskulárního systému a předčasné aterosklerózy. Přesto se mnozí pacienti sníží inteligenci.

Ve čtvrtém desetiletí pacientů Werner syndrom může vyvinout malignit různých vnitřních orgánů nebo kostí, mohlo by to být rakovina prsu, osteogenní sarkom, astrocytomu, štítná žláza adenokarcinom, astrocytom, meningiom, nebo že vyvíjet na pozadí endokrinních onemocnění. Ve většině případů dochází k úmrtí pacienta z zhoubných novotvarů nebo kardiovaskulárních onemocnění.

Vyšetřování Werner syndrom

Histologicky, onemocnění pacienta odhalí atrofii pokožky a kožních adnex se zachováním ekkrinnyh žláz kolagenovye vlákno hyalinizovanou, dermis zahuštěný glyukozoaminoglikanov obsah se zvyšuje, a krevní cévy a nervová vlákna podléhají degradaci. Podkladové svaly a podkožní tuk atrofie. Přesná diagnóza Werner syndrom nastavena vzhledem k plného klinického obrazu nemoci. V některých případech, kdy máte pochybnosti, lékař používá určení schopnosti fibroblastů k množení v kultuře. Potřebný diferenciální diagnostika Werner syndrom se provádí s dětmi Progeria.

Syndrom Léčba Wernerova

V současné době neexistuje žádný způsob, jak se zbavit tohoto onemocnění a léčba sám je zaměřena na zbavit se všech příznaků objevují a prevenci nemocí a všechny související exacerbací. Díky moderní plastické chirurgie může být trochu upravit některé z projevů předčasného stárnutí.