Retinoblastom

Retinoblastom nebo rakovina sítnice - zhoubný nádor sítnice, vyskytující se v dětství. Toto onemocnění vzniká během fetálního vývoje dítěte, ale jsou diagnostikovány po narození, na vrchol jeho objevu ve věku od 2 let. Retinoblastom u dětí s diagnózou po 5 letech je extrémně vzácné, ale u dospělých to není vidět.

Příčiny rakoviny

Vzdělávání retinoblastom u dětí je spojena s genetickými poruchami, že izolovaný gen zodpovědný za tvorbu tohoto typu nádoru. Ve většině případů je porucha struktury genu se dědí, ale asi čtvrtinu všech nainstalovaných identifikaci dědičných nemocí pravidelnost selže. Vzhledem k tomu, že dědičná povaha tohoto onemocnění je nainstalován ve více než všech případech, detekce retinoblastomu muset být prováděn screening pro všechny děti narozené v této rodině. Často se stává, že nádor není jediným patologie dědičný, a je uveden v kombinaci s jinými geneticky podmíněné abnormality (rozštěp horního rtu, měkké a tvrdé patra, srdeční vady, atd.).

Video: Elena Malysheva. retinoblastom

Víme také, že lidé, kteří měli onemocnění v dětském věku retinoblastome a tvrzené o tom, v budoucnu s velkou pravděpodobností dá náchylnost k rakovině svým dětem.

Co se stane, když se retinoblastom

Růst nádorových buněk sítnice dává neuroektoderm - embryonální tkáně, která je „předchůdce“ nervové tkáně oka. může dojít v jakékoliv části sítnice otok, často místo ne jeden, ale několik. Retinoblastom v počáteční fázi vývoje ukazuje endofytickými růstu, zvýšení velikosti v oční bulvy, v pozdním stadiu nádoru za oční bulvy, klíčení okolní tkáně. retinoblastom hematogenní metastázy a šíří neurogenní. Hematogenní cestou, tj. přes krevní řečiště, které pronikají do kostní dřeně a kostní tkáně, a neurogenní, tj, zrakový nerv - CNS, včetně mozku.

Časné a pozdní příznaky retinoblastom

Časné příznaky retinoblastom jsou rozmazané vidění postiženého oka a zvýšení nitroočního tlaku, což vede k syndromu bolesti. S ohledem na věk dítěte, k detekci nádorů v tomto období je téměř nemožné, protože k popisu toho, co se s nimi děje, malé děti nejsou schopny. Ve vzácných případech mohou rodiče najít zhoršené vidění na postižené straně, nebo upozornit na skutečnost, že dítě je stále t jedno oko. Nicméně, většina z prvních příznaků retinoblastom bez povšimnutí, a nemoc je zjištěna při následujících funkcí - leykokorii nebo příznaku kočičí oko. Tyto termíny se nazývá neobvyklý světlo, které získává oka pacienta, kdy světlo dopadá na sítnici, což je vzhledem k tomu, že žák je vidět není tak červená jako normální, a bílé.

Video: Role brachyterapie v kombinované léčbě retinoblastomu

Dalším častým příznakem vyvíjí retinoblastom šilhání, které také nemohou zůstat bez povšimnutí.

Někdy retinoblastomu u dětí, jejichž dědictví je zatížen touto chorobou se projevuje v obou očích.

diagnóza retinoblastom

Diagnóza nádorů se provádí počítačové tomografie (CT) studií v oblasti hlavy nebo pomocí nukleární magnetické rezonance (MRI). Tyto diagnostické způsoby jsou velmi cenné, protože umožňují stanovit nejen skutečnost, že přítomnost nádoru, ale také, jak se šíří a vliv okolních tkání, tj. jeho fázi, což je důležité pro rozvoj retinoblastomu následné politiky léčby.

Video: Nastya již demontovali jedno oko !!! Pomoci ji zachránit pouze glazik !!! Retinoblastom !!

Ultrazvuk se používá také oko a hrudníku, kosti skenování - tak, aby se zjistil možný metastáz. Pro stejný se provádí s lumbální punkce s následným laboratorní studii mozkomíšního moku. Všechny tyto diagnostických testů u malých dětí provádí v celkové anestezii.

Důležitým Způsob diagnózy retinoblastom, což umožňuje stanovit nádorových buněk kompozici, biopsie, v tomto případě, že se provádí při chirurgických zákrocích k odstranění nádoru.

Způsoby léčby retinoblastomu

Hlavní metodou léčby retinoblastomu, poskytuje úplnou obnovu, je chirurgické odstranění nádoru. Dříve, v takových případech, uchýlili k enukleace oka, tj, její odstranění. V současné době, vzhledem ke vzniku nových high-tech metod mikrochirurgie a přesné diagnóze, možnost prsu zachovávající operaci, ale pouze v případě, že retinoblastom je diagnostikována v raném stádiu vývoje. Tím, šetřící operaci využije, když neoplastická proces ještě rozšířil mimo sítnici oka. Typicky, v těchto případech se uchylovali k odstranění způsobu nádoru laserem za použití kryoablace, ultrazvukového nebo působení mikrovln. V počátečních stadiích nádoru, tato léčba je obvykle dostačující.

Video: Role intraarteriální chemoterapii a sklivce konzervační terapie pro retinoblastom

V případě, že léčba retinoblastom použití šetřící operace není možné, vzhledem k výskytu nádorového procesu, provádí další traumatická zásah - enukleovaného oči (odstranění oční bulvy), nebo na ještě hlubší kroku exenterace (odstranění oční bulvy spolu s orbitálních tkání) , Taková léčba retinoblastomu u dětí v důsledku extrémní nutnost a provádí ze zdravotních důvodů, ale kvůli traumatické operace narušila růst a tvorbu kosti lebky. Aby se tomu zabránilo, že chcete sledovat rekonstrukci tkáně orbity a oční bulvy (zřízení protézy, které dítě roste, musí být nahrazen).

Při detekci retinoblastomu v obou očích je možné použít kombinaci chirurgické léčby - kde je proces hlubší, oči odstraněny, a druhá se provádí oragnosohranyayuschee operaci, aby zachránil dítě před slepotou.

Kromě provozu na společných fázích nádoru provedena konzervativní léčby retinoblastom přiřazení léky a radiační terapii. Chemoterapie držel několik kurzů, jejichž počet závisí na rozsahu nádoru, všechny z nich může trvat až osm. Ozařování je předepsána v průběhu klíčení nádoru v orbitálních tkáních, se dávka upravuje individuálně.

výhled

Protože proud je obvykle diagnostikována u retinoblastomu vytvrditelné fázi, to znamená léčitelné, prognóza je příznivá. Když čas začala aktivní léčbu míra přežití u dětí s touto diagnózou dosahuje více než 95%. Je však třeba mít na paměti, že děti s anamnézou retinoblastomu v zásadě podléhají zhoubné nádorové onemocnění, zejména proto, že mají vysoké riziko sarkom kosti, takže jejich postoj by měl být onkologická ostražitost život.